Agranulositosis - penyebab, gejala, pengobatan dan diagnosis

Daftar Isi:

Agranulositosis - penyebab, gejala, pengobatan dan diagnosis
Agranulositosis - penyebab, gejala, pengobatan dan diagnosis
Anonim

Agranulositosis: gejala dan pengobatan

Agranulositosis
Agranulositosis

Agranulositosis adalah suatu kondisi yang mencirikan pelanggaran komposisi kualitatif darah. Pada saat yang sama, tingkat granulosit, yang merupakan jenis leukosit khusus, menurun dalam darah tepi. Granulosit termasuk neutrofil, eosinofil, dan basofil. Agranulositosis adalah karakteristik dari banyak penyakit. Pada wanita lebih sering terdeteksi daripada pria, terutama pada orang yang telah melewati batas usia 40 tahun.

Nama "granulosit" elemen darah ini diterima karena setelah pewarnaan dengan sejumlah pewarna khusus (selama penelitian), mereka menjadi granular. Karena granulosit adalah sejenis leukosit, agranulositosis selalu disertai dengan leukopenia.

Komponen dasar granulosit adalah neutrofil (90%). Mereka dirancang untuk melindungi tubuh dari berbagai faktor berbahaya, termasuk tindakan mereka yang ditujukan untuk penghancuran sel kanker. Neutrofil menelan mikroba, serta sel yang terinfeksi, komponen asing, dan puing-puing jaringan. Neutrofil menghasilkan lisozim dan interferon. Zat-zat ini adalah pertahanan alami tubuh yang memungkinkannya melawan virus.

Jadi, efek neutrofil yang paling penting antara lain:

  • Mempertahankan fungsi normal sistem kekebalan tubuh.
  • Aktivasi sistem pembekuan darah.
  • Menjaga kemurnian darah.

Semua granulosit lahir di sumsum tulang. Ketika infeksi memasuki tubuh, proses ini berlangsung dengan kecepatan yang dipercepat. Granulosit dikirim ke tempat infeksi, di mana mereka mati selama perang melawan patogen. Omong-omong, sejumlah besar neutrofil mati selalu ada dalam massa purulen.

Agranulositosis di dunia modern cukup sering didiagnosis, karena orang dipaksa untuk menggunakan sitostatika dan menjalani terapi radiasi untuk menyingkirkan banyak penyakit. Agranulositosis, jika tidak diobati, dapat menyebabkan komplikasi kesehatan yang serius. Banyak dari mereka bahkan mengancam jiwa. Ini termasuk sepsis, peritonitis, mediastinitis. Bentuk akut agranulositosis pada 80% kasus menyebabkan kematian pasien.

Penyebab agranulositosis

Alasan pengembangan agranulositosis
Alasan pengembangan agranulositosis

Agranulositosis tidak dapat berkembang dengan sendirinya, selalu ada beberapa alasan untuk terjadinya.

Faktor internal yang dapat memicu agranulositosis:

  • Predisposisi agranulositosis pada tingkat genetik.
  • Berbagai penyakit yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh, seperti lupus eritematosus sistemik, tiroiditis, ankylosing spondylitis, glomerulonefritis, dll.
  • Leukemia dan anemia aplastik.
  • Metastasis yang telah memasuki sumsum tulang.
  • Sangat lelah.

Penyebab eksternal yang dapat menyebabkan perkembangan agranulositosis meliputi:

  • Infeksi virus: TBC, hepatitis, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr.
  • Penyakit bakteri yang memiliki forum umum.
  • Sepsis.
  • Pengobatan dengan sejumlah obat: Aminazin, obat sitostatik, antibiotik dari kelompok beta-laktam.
  • Lakukan radioterapi.
  • Melalui radioterapi.
  • Keracunan dengan bahan kimia, termasuk yang merupakan bagian dari bahan kimia rumah tangga.
  • Asupan minuman beralkohol berkualitas buruk.

Agranulositosis: bentuk penyakit

Agranulositosis
Agranulositosis

Agranulositosis dapat berkembang sepanjang hidup, atau dapat berupa kelainan herediter. Namun, bentuk penyakit yang ditularkan secara genetik sangat jarang.

Penyakit ini bisa kronis atau akut.

Tergantung pada penyebab yang memicu perkembangan agranulositosis, bentuk-bentuk berikut dibedakan:

  • Penyakit sitostatik (agranulositosis myelotoxic).
  • Agranulositosis imun dan agranulositosis hapten.
  • Agranulositosis idiopatik (asli), sedangkan penyebab perkembangan gangguan tidak diketahui.

Bentuk kekebalan

Pelanggaran bermanifestasi dengan latar belakang kematian granulosit dewasa, yang secara patogen dipengaruhi oleh antibodi tubuh sendiri. Diagnosis juga dapat dibuat berdasarkan tes darah, di mana sel-sel progenitor neutrofil terdeteksi. Karena kematian massal granulosit terjadi di dalam tubuh, ini menyebabkan keracunan. Oleh karena itu, gejala agranulositosis tersebut akan menjadi akut.

Agranulositosis autoimun ditandai dengan tanda-tanda penyakit seperti kolagenosis, vaskulitis, dan skleroderma. Antibodi beredar dalam darah, yang ditujukan untuk melawan sel dan jaringan mereka sendiri. Diyakini bahwa bahkan trauma psikologis yang serius atau infeksi virus dapat memicu penyakit. Jangan mengecualikan kecenderungan bawaan seseorang terhadap penyakit autoimun. Prognosis agranulositosis, yang berlangsung sesuai dengan jenis autoimun, tergantung pada tingkat keparahan perjalanan penyakit yang mendasarinya.

Hapten agranulositosis selalu memiliki perjalanan yang parah. Gangguan berkembang setelah pengenalan ke dalam tubuh obat yang dapat bertindak sebagai haptens. Hapten, sekali di dalam tubuh, dapat berinteraksi dengan protein granulosit dan menjadi berbahaya. Mereka mulai menarik antibodi yang menghancurkannya bersama dengan granulosit yang menempel padanya.

Peran haptens dapat dilakukan oleh obat-obatan seperti: Asam asetilsalisilat, Diacarb, Amidopyrine, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Erythromycin, Butadion, Ftivazide. Jika Anda menggunakan obat ini dalam kursus, maka risiko mengembangkan agranulositosis meningkat.

Agranulositosis myelotoxic

Bentuk kelainan ini berkembang dengan latar belakang pengobatan dengan sitostatika atau selama perjalanan terapi radiasi. Akibat pengaruhnya terhadap tubuh, sintesis sel prekursor granulosit yang lahir di sumsum tulang menjadi terhambat.

Semakin tinggi dosis obat atau radiasi, serta semakin kuat toksisitasnya, semakin parah agranulositosisnya.

Selain sitostatika (Methotrexate, Cyclophosphamide), obat-obatan dari kelompok penisilin, serta aminoglikosida dan makrolida, dapat memicu perkembangan agranulositosis.

  • Agranulositosis myelotoxic endogen disertai dengan penekanan sel darah yang terbentuk di sumsum tulang. Mereka dihancurkan oleh racun tumor. Di masa depan, sel-sel sehat itu sendiri berubah menjadi sel kanker.
  • Agranulositosis myelotoxic eksogen berkembang dengan latar belakang kerusakan parah pada sumsum tulang, yang terjadi sebagai akibat dari faktor eksternal. Pada saat yang sama, sel sumsum tulang merah mulai berkembang biak secara aktif, tetapi sensitivitasnya meningkat. Mereka bereaksi terhadap setiap dampak negatif yang datang dari lingkungan eksternal.
  • Penggunaan sitostatika, yang diresepkan untuk pengobatan penyakit onkologis dan proses autoimun, menyebabkan agranulositosis obat. Mereka menekan sistem kekebalan tubuh dan secara negatif mempengaruhi pembentukan granulosit.

Gejala agranulositosis

Gejala agranulositosis
Gejala agranulositosis

Bentuk agranulositosis myelotoxic mungkin memiliki perjalanan laten, dan dapat bermanifestasi dengan gejala seperti:

  • Mimisan dan pendarahan rahim yang berulang secara teratur.
  • Munculnya memar pada kulit dan munculnya ruam hemoragik di atasnya.
  • Munculnya kotoran darah dalam urin.
  • Nyeri di perut berdasarkan jenis kontraksi.
  • Muntah dan diare.
  • Meningkat kembung, meluap di usus.
  • Darah dalam tinja.

Dinding usus dengan latar belakang agranulositosis dengan cepat ditutupi dengan borok, area nekrosis muncul di sana. Dalam perjalanan penyakit yang parah, pendarahan internal dapat terbuka, sementara orang tersebut akan mulai menderita klinik perut akut.

Area nekrosis juga dapat terjadi pada permukaan bagian dalam organ sistem genitourinari, paru-paru, hati. Jika jaringan paru-paru terpengaruh, maka pasien mengalami sesak napas, batuk dan nyeri di dada. Pada saat yang sama, abses terbentuk di paru-paru itu sendiri, diikuti oleh gangren organ.

Tanda-tanda berikut mungkin menunjukkan agranulositosis imun:

  • Penyakit ini selalu bermanifestasi akut, disertai suhu tubuh yang tinggi.
  • Kulit menjadi pucat tidak wajar, keringat di telapak tangan meningkat.
  • Nyeri pada persendian, faringitis, tonsilitis, stomatitis dan gingivitis berkembang.
  • Air liur meningkat.
  • Pembesaran kelenjar getah bening.
  • Ada gejala disfagia esofagus.
  • Hati menjadi lebih besar volumenya, yang dapat dideteksi dengan palpasi.

Ketika selaput lendir rongga mulut terkena, tidak hanya gusi yang meradang, tetapi juga lidah, amandel, dan faring. Film muncul pada mereka, di mana flora bakteri berkembang biak. Produk limbah mereka diserap ke dalam sirkulasi sistemik, menyebabkan keracunan parah pada tubuh. Seseorang mengalami sakit kepala parah, mual, muntah, dan gejala keracunan lainnya. Tes darah serologis dapat mendeteksi antibodi anti-leukosit di dalamnya.

Agranulositosis Kostman paling sering didiagnosis pada masa kanak-kanak. Penyakit ini ditularkan dengan gen, sedangkan pembawa gen dapat menjadi ayah dan ibu. Anak-anak tertinggal dari teman sebayanya dalam perkembangan mental dan fisik, komposisi darah mereka berubah. Mengapa gen bermutasi belum diketahui.

Jika seorang anak lahir dengan agranulositosis Kostman, maka kulitnya akan ditutupi dengan ruam bernanah, bisul dan perdarahan subkutan akan hadir di mulut. Anak yang lebih besar sering mengalami otitis, rinitis, pneumonia. Penyakit ini selalu disertai dengan suhu tubuh yang tinggi, pembengkakan kelenjar getah bening dan hati.

Perjalanan penyakit ini kronis, pada fase akut muncul ulkus pada selaput lendir. Jika jumlah granulosit dalam darah meningkat, maka penyakitnya memudar. Semakin tua anak, semakin tidak intens periode eksaserbasinya.

Namun, perjalanan agranulositosis yang parah dikaitkan dengan sejumlah komplikasi, termasuk:

  • Pneumonia.
  • Abses paru.
  • Perforasi usus.
  • Peritonitis.
  • Sepsis.
  • Shock endotoksik.
  • Peradangan pada ginjal dan organ lain dari sistem kemih dan reproduksi.

Bagaimana cara mendeteksi agranulositosis?

Cara mendeteksi agranulositosis
Cara mendeteksi agranulositosis

Untuk memastikan diagnosis, Anda harus pergi ke rumah sakit.

Dokter akan menilai kondisi pasien dan, berdasarkan gejalanya, meresepkan tes berikut:

  • Mendonorkan darah untuk analisis umum.
  • Urine untuk analisis umum.
  • Imunogram, myelogram, dan tusukan sternum.
  • Tes darah untuk sterilitas.
  • Pemeriksaan rontgen paru-paru.

Mungkin pasien akan dirujuk untuk konsultasi dengan otolaryngologist dan dokter gigi.

Bagaimana cara mengobati agranulositosis?

Cara mengobati agranulositosis
Cara mengobati agranulositosis

Untuk menyembuhkan seseorang dari agranulositosis, Anda perlu menerapkan rejimen terapi berikut:

  • Pasien dirawat di rumah sakit di departemen hematologi rumah sakit.
  • Pasien harus berada di dalam kotak di mana udara dirawat secara teratur, mencapai lingkungan yang steril.
  • Pengobatan harus dilanjutkan dari penyebab yang memicu perkembangan agranulositosis. Terkadang cukup untuk menghilangkan infeksi untuk mengembalikan tingkat granulosit ke normal.
  • Jika pasien terkena usus parah, maka ia dipindahkan ke nutrisi parenteral.
  • Mulut harus dibilas dengan larutan antiseptik.
  • Jika agranulositosis dipicu oleh terapi radiasi atau pengobatan, pengobatan harus dihentikan.
  • Proses purulen membutuhkan antibiotik dari dua kelompok yang berbeda. Ini bisa berupa obat-obatan seperti: Neomisin, Polimiksin, Oletetrin. Pastikan untuk meresepkan obat antimikotik kepada pasien: Flukonazol, Nistatin, Ketokonazol. Antibiotik diindikasikan untuk pasien yang jumlah sel darah putihnya di bawah 1,5109/l. Dalam rejimen pengobatan yang kompleks, imunoglobulin dengan dosis 400 mg/kg sekali dapat diresepkan.
  • Untuk meningkatkan produksi leukosit, pasien diberi resep obat Pentoxyl, Leikomax, Leukogen. Perawatan adalah kursus, itu harus berlangsung selama 2-4 minggu.
  • Dimungkinkan untuk meresepkan obat hormonal dosis tinggi: Prednisolon, Deksametason, Diprospan.
  • Jika keadaan mengharuskan, pasien dapat ditransplantasikan dengan sumsum tulang, atau ditransfusikan konsentrat leukosit. Saat mentransfusikan massa leukosit, harus diperiksa secara hati-hati untuk kompatibilitas dengan darah pasien menurut sistem antigen HLA.
  • Untuk menghilangkan gejala anemia memerlukan penunjukan suplemen zat besi, seperti Sorbifer Durules.
  • Untuk menghilangkan keracunan dari tubuh, pasien diberi resep pengenalan Hemodez, larutan Ringer dan larutan natrium klorida isotonik.
  • Rongga mulut dirawat dengan Levorin, untuk mempercepat penyembuhan borok, mereka dilumasi dengan minyak buckthorn laut.
  • Massa trombosit ditransfusikan ke pasien dengan sindrom hemoragik. Untuk menghilangkannya bisa diberikan obat Vikasol atau Dicinon.

Pencegahan agranulositosis adalah dengan memantau gambaran darah secara teratur selama terapi dengan obat myelotoxic, selama radiasi dan kemoterapi.

Nutrisi pasien harus ditujukan untuk memulihkan kapasitas kerja sumsum tulang. Menu harus diperkaya dengan ikan berlemak, telur ayam, kenari, fillet ayam, bit, selada, dan wortel. Berguna untuk minum jus segar, makan rumput laut. Pastikan untuk mengonsumsi vitamin, terutama selama periode kekurangan.

Adapun prognosis untuk pemulihan, secara langsung tergantung pada apa yang sebenarnya menyebabkan agranulositosis. Jika pasien mengalami sepsis, risiko kematian sangat meningkat. Pada agranulositosis yang parah, seseorang dapat menjadi cacat dan bahkan meninggal.

Direkomendasikan: