Amiloidosis ginjal - apa itu? Metode Perawatan

Daftar Isi:

Amiloidosis ginjal - apa itu? Metode Perawatan
Amiloidosis ginjal - apa itu? Metode Perawatan
Anonim

Amiloidosis ginjal

Amiloidosis ginjal jarang berkembang, tetapi patologi ini tidak boleh diabaikan. Menurut statistik, penyakit ini mempengaruhi 1 orang dari 50-60.000 populasi. Seringkali amiloidosis menyerupai gejala glomerulonefritis atau pielonefritis kronis. Dimungkinkan untuk mengidentifikasi penyakit hanya setelah semua patologi lain dari sistem kemih dikecualikan. Agar tidak ketinggalan awal perkembangan amiloidosis, Anda perlu mengetahui gejala utamanya dan dapat mengenalinya tepat waktu.

Amiloidosis - apa itu?

Amiloidosis
Amiloidosis

Amiloidosis adalah sekelompok penyakit yang disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein: amiloid, kompleks protein-polisakarida spesifik, terbentuk dan disimpan dalam jaringan. Dengan amiloidosis, kerja berbagai organ dan jaringan menjadi sulit.

Amyloid adalah zat yang praktis tidak diproduksi dalam tubuh manusia yang sehat. Ini memiliki struktur yang kompleks, diwakili oleh protein dan gula. Tidak mengandung flora patogen, seperti virus atau bakteri. Oleh karena itu, tubuh tidak menganggap peningkatan konsentrasi amiloid sebagai patologi dan tidak memberikan reaksi yang tepat untuk itu. Pertarungan itu sama sekali tidak ada. Sedangkan kelebihan amiloid berdampak negatif bagi kesehatan.

Para ilmuwan menyarankan bahwa amiloidosis adalah penyakit keturunan yang berkembang karena kerusakan sistem kekebalan tubuh. Meskipun penyebab pasti amiloidosis belum diketahui sampai saat ini.

Amyloid berbahaya bagi ginjal. Terakumulasi di dalamnya, itu menghancurkan jaringan mereka, yang menyebabkan gangguan metabolisme. Proses patologis berkembang perlahan, gejalanya halus, atau tidak ada sama sekali. Seiring waktu, ginjal berhenti untuk mengatasi fungsinya, yang menyebabkan retensi cairan dalam tubuh. Selain itu, tetap ada senyawa berbahaya di dalamnya, seperti: urea, asam urat, dan kreatinin.

Penyebab amiloidosis

Penyebab amiloidosis
Penyebab amiloidosis

Tergantung pada penyebab yang memicu amiloidosis, ada 3 jenisnya:

  • Amiloidosis primer. Dalam hal ini, penyakit ini diturunkan. Kelainan kromosom menyebabkan sel-sel sistem kekebalan tubuh menghasilkan senyawa protein abnormal yang diubah tubuh menjadi amiloid.
  • Amiloidosis sekunder. Penyebab penyakit jenis ini adalah gangguan lain dalam tubuh. Patologi kronis menyebabkan kerusakan sel imun.
  • amiloidosis pikun. Seiring bertambahnya usia, tubuh berhenti berfungsi sepenuhnya. Ini berlaku untuk semua sistem, termasuk kekebalan. Jumlah leukosit pada orang tua tetap pada tingkat yang sama seperti pada orang muda, tetapi metabolisme mereka mengalami perubahan tertentu. Oleh karena itu, senyawa patologis, termasuk amiloid, mulai diproduksi di dalam tubuh.

Semua dugaan penyebab amiloidosis ini telah mengidentifikasi orang-orang yang berisiko lebih tinggi terkena amiloidosis:

  • Orang dengan riwayat keluarga amiloidosis atau patologi ginjal lain dengan etiologi yang tidak diketahui.
  • Orang di atas 65 tahun.
  • Orang dengan rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, SLE, kanker.

Orang-orang seperti itu perlu memantau kerja ginjal dan, jika ada pelanggaran dalam fungsinya, berkonsultasilah dengan dokter untuk menyingkirkan amiloidosis.

Gejala amiloidosis

Gejala pertama amiloidosis ginjal
Gejala pertama amiloidosis ginjal

Penyakit ini berkembang seiring waktu. Gejala meningkat secara bertahap. Lebih dari 10 atau bahkan 20 tahun dapat berlalu sejak tanda-tanda pertama pelanggaran muncul hingga munculnya gejala yang parah. Terlepas dari perkembangan patologi yang begitu lambat, adalah mungkin untuk mengidentifikasi terlambat untuk meresepkan terapi yang efektif kepada pasien.

Gejala pertama amiloidosis ginjal

Pada tahap awal perkembangan, patologi tersembunyi. Tanda pertama amiloidosis adalah protein dalam urin. Fakta kehadirannya tidak mempengaruhi kesejahteraan seseorang, tidak ada yang menyakitinya, tekanan darahnya tidak berubah.

Kehilangan protein dalam urin tidak menimbulkan ancaman bagi tubuh, karena jumlahnya sangat sedikit. Namun, tanda klinis ini harus diwaspadai dokter, karena menunjukkan adanya pelanggaran ginjal. Seiring perkembangan penyakit, gejala ini akan menyebabkan serangkaian reaksi patologis.

Protein dalam urin dapat dikeluarkan dalam waktu yang lama, selama 10-15 tahun. Proteinuria hanya dapat dideteksi setelah melewati tes laboratorium. Oleh karena itu, semua orang yang termasuk dalam kelompok risiko perlu memberikan urin untuk analisis dua kali setahun. Untuk melakukan ini, cukup hubungi klinik di tempat tinggal.

Gejala utama amiloidosis progresif

Seiring perkembangan patologi, sejumlah besar amiloid terakumulasi dalam tubuh, yang menyebabkan gangguan dalam pekerjaannya. Ginjal tidak mampu menyaring dan menahan zat yang diperlukan seseorang. Oleh karena itu, dengan urin per hari, ia akan kehilangan sekitar 3 g protein, dengan kehilangan normal 0,13 g / l. Pada saat yang sama, edema mulai muncul pada pasien. Intensitasnya bervariasi, mulai dari sedikit pembengkakan pada wajah dan diakhiri dengan keluarnya cairan ke dalam jaringan dan organ tubuh.

Gejala lain amiloidosis:

  • Buang air kecil menjadi lebih sering, menjadi banyak. Filter ginjal tidak dapat menjalankan fungsinya, sehingga hingga 10 liter cairan diekskresikan dalam urin per hari. Gangguan ini disebut diabetes ginjal. Meskipun kehilangan cairan yang signifikan, ini tidak memungkinkan Anda untuk mengatasi edema, karena bagian tertentu darinya meninggalkan pembuluh darah dan memasuki jaringan.
  • Pelanggaran tekanan darah. Dengan amiloidosis, dapat meningkat atau menurun. Tidak mungkin untuk memprediksi jenis kegagalan apa yang akan terjadi pada pasien tertentu. Namun, kebanyakan orang menderita tekanan darah rendah.
  • Urine memiliki warna yang tidak biasa. Dia menjadi kemerahan. Gejala ini menunjukkan bahwa ginjal sedang dihancurkan.
  • Satu set pound ekstra. Berat badan bertambah karena bengkak. Selain itu, gangguan pada fungsi ginjal menyebabkan kegagalan metabolisme lemak. Pasien mengalami peningkatan kadar kolesterol, trigliserida dan lipoprotein. Lemak mulai menumpuk di jaringan, jumlah pada timbangan naik.

Gejala kompleks ini disebut oleh dokter sebagai amyloid-lipoid nephrosis. Durasi tahap ini adalah 6 tahun (nilai rata-rata). Jika selama periode ini patologi terdeteksi dan orang tersebut mulai menerima perawatan, maka prognosisnya kurang lebih menguntungkan. Jika tidak, penyakit akan memasuki tahap perubahan ireversibel.

Kerusakan ginjal permanen

kerusakan ginjal ireversibel
kerusakan ginjal ireversibel

Tahap ini ditandai dengan hilangnya fungsi ginjal. Selain fakta bahwa mereka berhenti mengeluarkan protein, organ menyebabkan retensi racun (asam urat, urea, bilirubin, kreatinin, dll.).

Gejala yang muncul:

  • Kelemahan parah.
  • Penurunan perhatian.
  • Sakit Kepala.
  • Pusing.
  • Kehilangan kesadaran.
  • Selama periode ini, pasien mungkin mengalami koma.

Seorang pasien didiagnosis dengan gagal ginjal kronis. Pada saat yang sama, tekanan darah akan berkurang, dan gejala gangguan fungsi organ dalam lainnya juga akan muncul, karena amiloid juga akan mulai menumpuk di dalamnya.

Pelanggaran tersebut antara lain:

  • Lesi kulit. Nodul tembus muncul di wajah, leher, ketiak dan fossa poplitea. Kulit di bawah mata akan jenuh dengan darah. Menjadi kering di area pergelangan tangan.
  • Kekalahan hati. Pasien mengalami sesak napas, yang terjadi setelah aktivitas fisik. Dia juga khawatir tentang nyeri dada, terlokalisasi di sisi kiri.
  • Kekalahan saluran pencernaan. Lidah bertambah besar, bekas gigi terlihat di atasnya. Beberapa jam setelah makan, rasa sakit muncul di sisi kanan perut. Kotoran menjadi hitam, mengkilat dan sangat busuk. Tanda ini menunjukkan perdarahan lambung atau usus. Kotoran mungkin hilang selama 3 hari atau lebih.
  • Kerusakan sendi. Pada pagi hari pasien mengalami kekakuan pada tungkai. Ini menjadi kurang intens setelah gerakan.
  • Kerusakan sistem saraf. Kaki dan tangan kehilangan kepekaan, kulit di atasnya menjadi kurang elastis, mulai mengelupas.

Bahkan salah satu dari gejala ini adalah alasan untuk mencurigai amiloidosis.

Diagnosis

Ini akan membutuhkan beberapa upaya untuk mengidentifikasi penyakit, terutama karena pada tahap awal perkembangannya tidak memberikan gejala apapun. Tes yang harus dilakukan pasien dijelaskan dalam tabel.

Nama analisis Perubahan karakteristik
CARA (CBC)
  • ESR berakselerasi hingga 15 mm/jam.
  • Leukosit mencapai 9109 sel/l.
BAC (kimia darah)
  • Protein C-reaktif mencapai 5 mg/l.
  • Kreatinin naik lebih dari 110 mmol/L.
  • Tingkat urea meningkat menjadi 7,6 mmol/L.
  • Asam urat naik hingga 400 mmol/L.
  • Tingkat total protein darah turun menjadi 67 g/L.
CAM (urinalisa klinis)
  • Tingkat protein urin naik menjadi 0,14 g/l.
  • Ditemukan gips hialin, glukosa, eritrosit, dan leukosit dalam urin.

Diagnosis laboratorium tidak memungkinkan diagnosis amiloidosis.

Untuk memastikannya, Anda perlu melakukan pemeriksaan berikut:

  • Tusuk jaringan subkutan. Bahan yang dikumpulkan diperiksa untuk mendeteksi amiloid di dalamnya. Untuk melakukan ini, diwarnai dengan larutan khusus dan diperiksa di bawah mikroskop. Kehadiran amiloid memungkinkan diagnosis amiloidosis.
  • Tusuk ginjal. Prosedur ini serupa dengan tusukan jaringan subkutan, tetapi bahannya diambil langsung dari organ dalam itu sendiri.

Selain itu, pasien dirujuk untuk USG ginjal, CT atau MRI. Metode ini tidak akan mendeteksi amiloid, tetapi akan memungkinkan Anda untuk menilai tingkat kerusakan pada sistem kemih.

Pengobatan amiloidosis ginjal

Pengobatan amiloidosis ginjal
Pengobatan amiloidosis ginjal

Terapi amiloidosis ginjal sulit, karena penyakitnya sulit disembuhkan. Tidak mungkin menghilangkan amiloid dari organ hingga 100% dengan bantuan obat-obatan atau fisioterapi. Asalkan pengobatan dimulai sejak dini, laju perkembangan penyakit dapat dikurangi dan kerusakan serius pada ginjal dapat dicegah.

Diet. Nutrisi makanan adalah kondisi yang paling penting untuk pengobatan amiloidosis.

Untuk mengurangi produksi amiloid dalam tubuh dan meringankan beban ginjal, Anda perlu mengecualikan atau membatasi zat-zat seperti:

  • Garam. Anda dapat menambahkan garam ke masakan selama memasak, tetapi Anda tidak boleh menambahkan garam ke makanan yang sudah dimasak. Makanan kaleng dan salinitas tidak termasuk.
  • Kasein. Zat ini hadir dalam produk susu. Ini juga ditemukan dalam formula nutrisi atlet.
  • Daging sapi dan sapi muda.

Menu mungkin termasuk sereal, sayuran, domba, ayam. Produk tepung tidak termasuk, yang sangat penting bagi orang yang kelebihan berat badan.

Obat:

Nama obat Cara kerjanya Efek samping
Unithiol Obat mengikat protein dari mana amiloid terbentuk. Ini memungkinkan Anda untuk memperlambat perkembangan patologi. Orang tersebut mungkin merasa pusing, detak jantung meningkat, atau merasa sakit.
Dimexide Jalan minum obat ini dapat meningkatkan kesejahteraan pasien secara signifikan, tetapi apa yang membuat hal ini terjadi masih belum diketahui. Orang sakit mungkin mengalami alergi, gangguan pencernaan, muntah.
Delagil atau Plaquenil Obat ini menghalangi produksi enzim tertentu, yang tanpanya produksi amiloid akan melambat. Alat-alat ini sangat efektif dalam deteksi dini penyakit. Fenomena dispepsia, ketidakstabilan emosi, penurunan kekebalan, kehilangan ketajaman visual.

Tidak ada rejimen pengobatan tunggal untuk amiloidosis. Oleh karena itu, dokter dapat menyesuaikan terapi dengan kebijaksanaannya sendiri.

Transplantasi ginjal. Metode ini jarang diterapkan dalam praktik. Itu terpaksa hanya dalam kasus-kasus ekstrim, ketika ada ancaman nyata bagi kehidupan pasien. Selain itu, menemukan donor yang cocok di Rusia cukup bermasalah. Oleh karena itu, operasi seperti itu jarang terjadi.

Prakiraan

Jika pengobatan dimulai tepat waktu, perkembangan penyakit dapat tertunda 30-40 tahun. Secara umum, kualitas hidup pasien dengan amiloidosis tidak memburuk secara signifikan. Meskipun mereka mengalami ketidaknyamanan dari waktu ke waktu.

Kematian pasien akibat amiloidosis hanya terjadi ketika ginjal mengalami perubahan yang tidak dapat diubah. Ini terjadi dengan perkembangan patologi yang cepat, atau dengan deteksi yang terlambat.

Jawaban untuk pertanyaan populer

Jawaban atas pertanyaan populer
Jawaban atas pertanyaan populer
  • Apa efek Colchicine dalam pengobatan amiloidosis? Sekarang obat ini jarang digunakan, karena mengarah pada pengembangan efek samping yang parah. Namun, efektivitasnya dalam pengobatan amiloidosis terbukti. Oleh karena itu, jika dokter menganggap perlu menggunakan Colchicine, maka Anda harus memperhatikan sarannya.
  • Apa risiko penularan penyakit secara turun-temurun? Risiko seperti itu ada. Mereka meningkat jika amiloidosis ditelusuri dalam sejarah di beberapa anggota keluarga. Untuk menguranginya, sebelum pembuahan, Anda perlu meminimalkan intensitas proses patologis.
  • Apakah ada tindakan untuk mencegah perkembangan amiloidosis? Tidak ada tindakan seperti itu yang dikembangkan.
  • Dapatkah penyakit ini kambuh setelah transplantasi ginjal? Kemungkinan seperti itu ada, dan itu cukup tinggi. Namun, sekitar 15 tahun berlalu dari awal penyakit hingga munculnya gejala pertama. Jika perawatan dimulai tepat waktu, maka periode ini meningkat 2-3 kali lipat. Oleh karena itu, kerusakan ginjal berulang tidak punya waktu untuk berkembang lagi.

Direkomendasikan: